肺动脉高压分为五大类，每一大类里面又可以分为很多小类，可想而知，很多原因都可以引起肺动脉高压。因此想诊断肺动脉高压以及弄清楚引起肺动脉高压的原因，从理论上来讲要做的检查有很多，要排除的疾病也很多。但是医生在临床上，首先要结合您的临床表现和体格检查，重点行相关检查以明确诊断及原因。
首先，基于您的症状，如医生考虑可能由肺动脉高压所引起，则先可行心脏超声检查，明确是否有三尖瓣、肺动脉瓣的返流以及右心房、右心室增大等可能与肺动脉高压的表现。但是心脏超声有其局限性，如对压力估算的不确切等；肺动脉瓣狭窄或右心室流出道狭窄，同样可引起三尖瓣返流·右心房/右心室的增大。并且，超声的主观性较强，与医生的经验和水平相关。
基于以上原因，如需要明确肺动脉高压的诊断，需行右心导管检查。虽然费用相对较贵，但其可以提供客观的血流动力学数据并可以计算出肺血管阻力，分流量的大小，这些数据对于您的诊断、治疗都是很有帮助。并且，右心导管检查可进一步通过肺动脉造影发现和诊断可能的异位引流、动静脉瘘以及各种复杂先天性疾病，避免误诊和漏诊。
其次，医生会同时给您做心电图、胸部X片等常规检查，辅助肺动脉高压的诊断以及判断肺动脉高压的严重程度。一旦肺动脉高压的诊断成立，则需要根据您的临床表现及症状，行相关实验室检查以及影像学检查。其中实验室检查包括：血常规、各种风湿免疫相关的抗体、艾滋病（HIV）病毒、甲状腺功能、肝功能、血管炎三项等检查。影像学检查包括：高分辨肺部CT、肺通气/血流灌注显像等检查以及多导睡眠监测仪监测。
当然您的相关病史也同样重要。如您是否有肺动脉高压家族史、是否使用减肥药、是否经常打鼾、鼻粘膜出血、天气寒冷时嘴唇发绀、脾气暴躁、皮肤遇冷变色、疼痛以及其他您感觉与别人不一样的症状和体征等等都可以提示可能的线索，从而帮助医生明确肺动脉高压可能的原因。
在临床上，很多医院就诊，导致很多检查重复检查，因此您可以先向您的主管医生表明您的某个医院已经检查，如果您的医生确认您的检查真实可靠，即可以节省一些不必要的费用。特别要提醒，肺高压患者出诊和复诊尽可能每次都把历史档案（医院检查结果以及自我观察表格）带来，方便医生的诊断与治疗调整，避免重复检查，还可节约费用。
总之，医生需先详细询问病史和进行仔细的体格检查，同时使用辅助检查来诊断肺动脉高压。
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